CARCINOMA VESCICALE A PICCOLE CELLULE CON DIFFERENZIAZIONE NEUROENDOCRINA: UNA VARIANTE RARA CON ESORDIO SUBDOLO E PROGNOSI INFAUSTA
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Introduzione. Il carcinoma vescicale a piccole cellule (SCCB) costituisce una rara variante di tumore epiteliale, scarsamente differenziato in senso neuroendocrino e associato ad aggressività maggiore rispetto all’ urotelioma classico, spesso diagnosticato in stadio avanzato. Riportiamo un caso di SCCB altamente problematico sotto il profilo gestionale.
Caso Clinico.
– maschio, anni 76, non comorbidità
– clinica: macroematuria da un mese.
– imaging (TC) neoformazione della parete posteriore della vescica (diametro 6 cm) in assenza di idronefrosi, con associate minute replicazioni epatiche.
– clinica: riscontro di autoanticorpi ematici con difficoltà di tipizzazione, calo piastrinico.
– indicazioni: cistoscopia per biopsia confirmatoria, poi oncologica per chemioterapia
– evoluzione clinica: ematuria persistente ed ingravescente, piastrine 70.000.
– chirurgia in urgenza: cistectomia extraperitoneale di salvataggio con ureterocutaneostomia.
– decorso: a 48 ore, causa ipopiastrinemia, comparsa di emorragia acuta, con riscontro TC di ematoma pelvico e incremento delle lesioni epatiche
– provvedimenti: re-laparotomia con riscontro di sanguinamento dalla muscolatura dell’ area pelvica e packing emostatico, seguito da dominio del quadro; politrasfuso.
– esame istologico: carcinoma a piccole cellule di tipo neuroendocrino.
Discussione. Dal 1980 sono stati descritti meno di 1000 casi di SCCB. Tale tumore a differenziazione neuroendocrina in > 50% dei casi viene diagnosticato a livello avanzato e presenta una sopravvivenza a 5 anni che non supera il 19%. La definizione istologica è importante in quanto la chemioterapia –quando praticabile- rappresenta l’ opzione di prima scelta sia nelle forme localizzate che in quelle avanzate, con uno schema in parte diverso da quello classico (etoposide + cisplatino, associati o meno a ifosfamide e doxorubicina).
Conclusioni. SCCB è un tumore molto raro e aggressivo, con prognosi infausta. La sua tipizzazione istologica è importante in funzione della prognosi e del regime farmacologico da impostare, prima opzione cui ricorrere, a meno che non si renda necessaria una chirurgia d’urgenza.
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