Condrosarcoma mesenchimale primario del rene: Case report

Objective

Il condrosarcoma mesenchimale primario del rene è una patologia estremamente rara, tanto che da una revisione della letteratura se ne riscontrano solamente otto casi, il primo caso è stato descritto nel 1984 da Malhotra ed al.
Il condrosarcoma mesenchimale solitamente interessa prevalentemente il tessuto scheletro ed in un terzo dei casi descritti interessa i tessuti molli ed altri organi come il rene ed il fegato; è stato riportato la prima volta nel 1959 da Lichtenstein e Bernstein.
la maggior parte ha sviluppato recidiva locale o metastasi in un periodo di tempo compreso tra i trenta giorni e i trenta mesi.

Methods and results

Una signora di 79 anni si presentava alla Nostra attenzione con diagnosi, eseguita in altra sede, di neoplasia uroteliale di alto grado dell’uretere destro e vescicale.
La Paziente veniva, pertanto, sottoposta a nefroureteropapillectomia destra con approccio combinato laparoscopico retroperitoneale destro per l’asportazione del rene e l’isolamento dell’uretere prossimale e lombare, laparotomico mediano sotto-ombelico-pubico per l’isolamento dell’uretere distale destro con asportazione di pastiglia vescicale.
L’esame macroscopico ha evidenziato il rene destro con relativo grasso periviscerale di 10 x 6 x 5 cm, provvisto di uretere della lunghezza di 20 cm, quest’ultimo con porzione distale dilatata avente diametro di 2,5 cm.
In tale distretto, il lume ureterale è risultato occupato da un’ampia neoformazione vegetante polipoide della lunghezza di 6,5 cm, avente un diametro di 2,5 cm, che debordava dal margine di resezione ureterale; a monte della predetta neoplasia l’uretere appariva ulteriormente dilatato.
Al taglio del rene si sono evidenziate plurime nodulazioni biancastre nel contesto del parenchima aventi diametro compreso tra 1 e 1,5 cm., tali lesioni si aggettavano nel confinante distretto calico-pielico.
Il pezzo operatorio è stato esaminato con 21 inclusioni in paraffina.
La diagnosi ha deposto per condrosarcoma della pelvi renale, dell’uretere e della vescica; la neoplasia infiltrava localmente il parenchima renale, la parete dell’uretere focalmente, a tutto spessore la tonaca muscolare della vescica.
Le indagini immunoistochimiche hanno confermato l’istotipo condroide della neoplasia e non hanno evidenziato sicuri aspetti di differenziazione epiteliale.

Discussion

Da una revisione della letteratura, sono stati riportati solamente 8 casi di condrosarcoma mesenchimale renale.
Ciò che è importante segnalare è il fatto che l’assenza di una componente epiteliale all’analisi istologica, depone per un condrosarcoma mesenchimale puro a partenza renale. L'istologia e talora confusa con neoplasia uroteliale scarsamante differenziata.
La prognosi per il condrosarcoma mesenchimale delle ossa e dei tessuti molli è severa. Dei casi esaminati in letteratura, la maggior parte ha sviluppato recidiva locale o metastasi in un periodo di tempo compreso tra il mese e i 2 anni e mezzo.
La Paziente, operata circa 2 mesi fa, è prossimamente attesa alla visita di controllo.